神经鞘黏液瘤的症状是什么？神经鞘黏液瘤怎么治疗？

　　一 发病原因

　　神经鞘瘤起源于施万细胞。虽然有一些关于神经瘤的推测 但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失。

　　二 发病机制

　　肿瘤具有完整的包膜 切面可呈淡红 灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿 内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成 偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。

　　1 致密型（Antoni甲型）：有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列 有细的结缔组织纤维；胞核有呈栅栏状排列倾向 并与无核区相间。

　　2 网状型（Antoni乙型）：施万细胞排列疏散紊乱 间质水肿。可见基质黏液变性形成多个小囊肿 小囊肿可相互融合形成大囊腔 腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富 尤其是疏松网状区 血管壁薄 伴有血栓形成及出血。

　　一般为手术出现并发症。

　　一 手术期间的并发症

　　1 出血。

　　2 急性脑干梗死和机械性损伤。严重时术中死亡。

　　二 术后早期并发症

　　1 术后出血。（关颅前做奎氏试验预防）。

　　2 脑干或小脑水肿 颅内高压症。

　　三 术后中晚期并发症

　　1 脑脊液漏（在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防）。

　　2 脑神经麻痹 常见为面神经损伤 也可有三又神经 舌咽神经 迷走神经损伤。

　　3 脑部症状：共济失调 发音困难。

　　4 锥体束受损：表现为肢体运动障碍。

　　四 术后晚期并发症

　　1 颅内感染。

　　2 脑脊液循环障碍。

　　3 肿瘤复发 部分肿瘤切除者 术后复发率为80％。复发时间在术后一年至数年。近来γ刀成功地用于听神经瘤的治疗。可明显缩小瘤体 早期随访可抑制肿瘤的生长 保留而神经功能可选择性地用于某些病例。

　　神经鞘瘤发生于许多其他器官 可发生脑瘤如脑膜瘤 胶质瘤和星形胶质细胞瘤。

　　可分经典型及细胞型两型 经典型神经鞘黏液瘤 发生于中年人（平均年龄48岁）主要发生于头部和上肢 单个损害为皮肤色或粉红色 柔软到橡皮样硬度的丘疹和结节 细胞型神经鞘黏液瘤发生于年轻人（平均年龄24岁） 女性多见 好发于头 颈部 皮损为坚实性 粉红色或红褐色丘疹和结节 大小在3cm以下 典型神经鞘黏液瘤常无自觉症状 偶有触痛 损害为良性 但若切除不完全可复发。

　　恶性肿瘤预防

　　一级预防是减少或消除各种致癌因素对人体产生的致癌作用 降低发病率。如平时参加体育锻炼 改变自身的低落情绪 保持旺盛的精力 从而提高机体免疫功能和抗病能力；注意饮食 饮水卫生 防止癌从口入；不吃霉变腐败 烧焦的食物以及熏 烤 腌 泡的食物 或不饮用贮存较长时间的水 不吸烟 不酗酒 科学搭配饮食 多吃新鲜蔬菜 水果和富有营养的多种食物 养成良好的卫生习惯。同时注意保护环境 避免和减少对大气 饮食 饮水的污染 可以防止物理 化学和寄生虫 病毒等致癌因子对人体的侵害 有效地防止癌症的发生。

　　二级预防是利用早期发现 早期诊断和早期治疗的有效手段来减少癌症病人的死亡。在平时生活中除加强体育锻炼还身体的一些不适变化和定期体检。如拍照胸片 支气管镜检查可以发现早期肺癌；做B型超声波扫描 甲胎蛋白测定 可揭示肝癌；做常规阴道细胞学检查 可早期发现宫颈癌；食道拉网检查 纤维食道镜 胃镜 肠镜检查 可早期发现食道癌 胃癌 结肠癌等。因此 一旦发现身体患癌症之后 一定到肿瘤专科医院去诊断和治疗 树立战胜癌症的信心 积极配合 癌症是可以治愈的。

　　三级预防是在治疗癌症时 设法预防癌症复发和转移 防止并发症和后遗症。目前肿瘤专科医院都具备了一套综合治疗的优势 针对不同的肿瘤疾病 有着不同的治疗方法。如手术切除肿瘤 化疗 放疗 中医 免疫等治疗手段。相信只要注意学习 掌握常用而基本的肿瘤防治知识 人人都可以尽早捕捉某些癌症的征象和表现 以便及时就诊 协助医生作到及时诊断 及时治疗。

　　1 组织病理：经典型神经鞘黏液瘤通常由互相连接的小叶和束构成真皮内界限清楚的肿瘤 束含有大量黏液瘤性基质 仅有少量细胞成分 细胞形态不一 呈肥胖梭形 细长形 有双极胞浆突 或呈星形 核染色稍深 无明显核仁 核分裂象稀少或无 偶见多核巨细胞 黏液性基质常由部分保留的包膜或周围受压缩的纤维组织分开 虽常可发现其附近各神经小支 但通常不容易辨认其与神经直接连接。

　　2 免疫组化检查：黏液基质中的细胞对S-100蛋白和Ⅳ型胶原呈强阳性 对神经元特异性烯醇化酶和Leu7（CD57）抗原呈阳性 当包膜保留时则上皮膜抗原呈阳性反应 轴突的神经丝染色为阴性 黏液瘤性基质对酸性黏多糖染色呈强阳性反应。

　　细胞型神经鞘黏液为界限不清的浸润性损害 累及真皮大部分 甚至累及皮下组织 肿瘤生长外观呈束状 丛状 结节或巢状 肿瘤主要由上皮样细胞 胞核大呈卵圆形 胞浆丰富 嗜酸性胞膜不明显 染色质常集中在核膜上 有一明显核仁 亦可见梭形细胞 特别是当细胞形成巢状或漩涡状时 核肥胖或卵圆形 核分裂象明显 有不同程度的细胞非典型性 亦可见多核巨细胞 通常缺乏黏液样物质 或沿个别细胞巢周围集聚 免疫组化检查 细胞型神经鞘黏液瘤S-100蛋白和HMB45均阴性可与黑色素瘤鉴别 同样Leu7（CD57） Ⅳ型胶原和上皮膜抗原为阴性或局灶性弱阳性 NK1/C3神经元特异性烯醇化酶 平滑肌特异性肌动蛋白和CD34抗原有散发的阳性报告 仅波状纤维蛋白常呈阳性。

　　注意饮食 饮水卫生 防止癌从口入；不吃霉变腐败 烧焦的食物以及熏 烤 腌 泡的食物 或不饮用贮存较长时间的水 不吸烟 不酗酒。宜清淡易消化的食物 注意增加多种维生素的摄入 如维生素A B1 B6 B12 C和D等。应多食蔬菜 水果和含粗纤维的食物 常食坚果 注意营养的补充。

　　1 治疗

　　神经鞘瘤是一种良性肿瘤 非手术治疗无效 其包膜完整 边界清楚 手术治疗效果最佳 不宜采用其他治疗手段。手术切除 将肿瘤完整摘除而不损伤神经。

　　一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药（如复方新诺明）或主要作用于革兰氏阳性菌的药物（如红酶素 青酶素等）；手术范围较大 肿瘤部位深在者则一般采用联合用药 较常用为：作用于革兰氏阳性菌的药物（如青酶素）+作用于革兰氏阴性菌的药物（如庆大酶素）+作用于厌氧菌的药物（如灭滴灵）；手术前后感染严重或术创大 修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生效。

　　2 预后

　　除恶性亚型外 手术切除可完全治愈。